Le cancer de la glande surrénale est une tumeur maligne rare qui se développe à partir d’une glande endocrine située au-dessus du rein et impliquée dans la production de certaines hormones. La symptomatologie dépend du type de tumeur et de son activité hormonale. Certaines formes entraînent rapidement des troubles endocriniens marqués, mais d’autres évoluent de manière silencieuse.
Le cancer de la glande surrénale correspond à une tumeur maligne développée à partir de l’une des deux glandes surrénales, situées au-dessus des reins. Ces glandes interviennent dans la régulation de fonctions essentielles par la production d’hormones stéroïdiennes et de catécholamines.
Il existe deux formes principales. Le carcinome corticosurrénalien se développe à partir de la corticosurrénale et représente la forme la plus fréquente chez l’adulte. Le phéochromocytome malin provient de la médullosurrénale et se caractérise par une production excessive de catécholamines.
Dans certains cas, la surrénale peut aussi être le siège de métastases provenant d’un autre cancer, comme celui du cancer du poumon, du cancer du sein ou du cancer du rein. Il ne s’agit pas d’un cancer primitif de la glande surrénale et le traitement sera différent (le traitement est celui du primitif).
Les tumeurs surrénaliennes malignes peuvent être fonctionnelles avec une sécrétion hormonale excessive, ou non sécrétantes, responsables de signes liés à leur volume ou à leur extension locale.
| Critère | Carcinome corticosurrénalien | Phéochromocytome malin |
|---|---|---|
| Origine | Corticosurrénale | Médullosurrénale |
| Fréquence | Forme la plus fréquente chez l'adulte | Plus rare |
| Hormones sécrétées | Cortisol / aldostérone / androgènes | Catécholamines |
| Symptômes principaux | Syndrome de Cushing / troubles tensionnels | Palpitations / céphalées / sueurs |
| Poussées hypertensives | Possibles | Caractéristiques |
| Prise en charge | Chirurgie + mitotane éventuel | Chirurgie spécialisée |
Les symptômes d’un cancer de la glande surrénale dépendent principalement de la sécrétion hormonale de la tumeur ou de son volume.
Les formes fonctionnelles entraînent des signes cliniques liés à l’excès hormonal, comme :
Les formes non sécrétantes sont parfois longtemps discrètes. Les symptômes sont alors liés à la présence d’une masse :
Une tumeur surrénalienne peut évoluer pendant plusieurs années sans symptômes. Elle est parfois découverte de manière fortuite lors d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour une autre indication.
| Type de sécrétion | Hormone / Substance | Symptômes associés |
|---|---|---|
| Excès de cortisol | Cortisol | Prise de poids / HTA / diabète / fatigue musculaire |
| Excès d'aldostérone | Aldostérone | Hypokaliémie / crampes / troubles tensionnels |
| Excès d'androgènes | Androgènes | Modifications hormonales (surtout chez la femme) |
| Catécholamines | Adrénaline / noradrénaline | Palpitations / céphalées / sueurs / HTA |
| Tumeur non sécrétante | Aucune | Douleurs lombaires / masse abdominale / gêne digestive |
Le diagnostic du cancer de la glande surrénale repose sur un bilan hormonal complet associé à des examens d’imagerie spécialisés.
Un bilan hormonal complet est systématiquement réalisé afin de rechercher une sécrétion excessive, même en l’absence de signes cliniques évidents. Ce bilan permet d’orienter la nature de la tumeur et d’anticiper les risques liés à une intervention.
Le scanner et l’IRM permettent d’évaluer la taille de la lésion, son aspect, ses limites, la présence d’un cancer des ganglions et d’une extension métastatique. Selon les situations, un PET-Scan peut compléter le bilan d’extension.
La biopsie n’est pas systématique. En cas de suspicion de carcinome corticosurrénalien, elle est le plus souvent évitée, car elle expose à des risques et apporte rarement des informations utiles pour confirmer la nature de la tumeur. Le diagnostic définitif repose plutôt sur l’analyse anatomopathologique après chirurgie.
Les dossiers de chaque patient sont ensuite discutés en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire auprès du groupe HORG avec des endocrinologues, oncologues, chirurgiens, radiologues et anatomopathologistes.
| Étape | Examen réalisé | Objectif |
|---|---|---|
| 1 | Bilan hormonal complet | Détecter une sécrétion excessive |
| 2 | Scanner abdominal | Évaluer taille / limites / extension |
| 3 | IRM abdominale | Préciser la nature de la lésion |
| 4 | PET-Scan (si indiqué) | Compléter le bilan d'extension |
| 5 | Biopsie (rare) | Évitée en cas de carcinome suspecté |
| 6 | Analyse anatomopathologique | Diagnostic définitif post-chirurgie |
| 7 | Réunion de Concertation Pluridisciplinaire | Décision thérapeutique collégiale |
La stratégie thérapeutique dépend du type histologique, du stade tumoral et de l’état de santé général du patient.
La chirurgie constitue le traitement de référence lorsque la tumeur est localisée et résécable. Elle repose sur une surrénalectomie complète.
Dans les carcinomes corticosurrénaliens, un traitement adjuvant par mitotane peut être proposé après la chirurgie dans les formes à risque de récidive. Dans les formes avancées ou métastatiques, le mitotane peut être utilisé seul ou associé à une chimiothérapie, afin de ralentir l’évolution de la maladie et de contrôler l’excès hormonal.
La radiothérapie n’est pas indiquée de manière systématique. Elle peut cependant être envisagée dans certaines situations, notamment pour limiter le risque de rechute locale ou traiter une lésion non résécable. Lorsque son indication est validée en RCP, le Centre HORG ajuste les protocoles en fonction du volume tumoral, du traitement chirurgical et des contraintes anatomiques propres à la région surrénalienne.
Dans les formes avancées, les traitements visent avant tout à freiner la progression de la maladie, contrôler les sécrétions hormonales et préserver la qualité de vie.
L’espérance de vie varie selon plusieurs paramètres, comme le stade au moment du diagnostic, la possibilité d’une chirurgie complète ou le type de tumeur.
Les formes localisées qui sont opérées précocement présentent un pronostic plus favorable. Les formes avancées ou métastatiques restent associées à une évolution plus sombre. Un suivi prolongé est donc nécessaire en raison du risque de récidive parfois tardif.
Le cancer de la glande surrénale peut être grave, en particulier lorsqu’il est diagnostiqué à un stade avancé. La gravité dépend du type de tumeur, de son extension et de la possibilité d’un traitement chirurgical complet.
Oui, un cancer de la glande surrénale peut évoluer pendant plusieurs années sans symptôme. C’est particulièrement vrai pour les tumeurs non sécrétantes, qui ne produisent pas d’excès hormonal. Ces tumeurs sont souvent découvertes fortuitement lors d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour une autre indication. On parle alors d’incidentalome surrénalien, qui nécessite une évaluation spécialisée pour déterminer sa nature maligne ou bénigne.
Dans certains cas, le cancer de la glande surrénale peut s’inscrire dans le cadre d’une prédisposition génétique héréditaire. Des syndromes comme Li-Fraumeni, MEN1 ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann augmentent le risque. Une consultation d’oncogénétique peut être proposée, notamment chez les patients jeunes ou en cas d’antécédents familiaux de tumeurs endocrines. Cependant, la majorité des cas surviennent de manière sporadique, sans cause génétique identifiée.
Oui. Certaines tumeurs surrénaliennes, en particulier les non sécrétantes, peuvent évoluer lentement et rester longtemps asymptomatiques avant d’être découvertes fortuitement à l’imagerie.
Oui, les symptômes d’un cancer de la glande surrénale peuvent être confondus avec d’autres pathologies. Un syndrome de Cushing, une hypertension résistante ou des troubles hormonaux peuvent orienter vers d’autres diagnostics. Des métastases d’un cancer du poumon, du sein ou du rein peuvent aussi toucher la surrénale sans être un cancer primitif de cette glande. Un bilan hormonal et une imagerie spécialisée permettent d’établir le bon diagnostic.
Le carcinome corticosurrénalien se développe à partir de la corticosurrénale et est la forme la plus fréquente chez l’adulte. Il peut sécréter cortisol, aldostérone ou androgènes. Le phéochromocytome malin provient de la médullosurrénale et se caractérise par une production excessive de catécholamines, responsable de palpitations, céphalées, sueurs et poussées hypertensives. Ces deux tumeurs nécessitent une prise en charge spécialisée différente.
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