Le cancer de la glande surrénale est une tumeur maligne rare qui se développe à partir d’une glande endocrine située au-dessus du rein et impliquée dans la production de certaines hormones. La symptomatologie dépend du type de tumeur et de son activité hormonale. Certaines formes entraînent rapidement des troubles endocriniens marqués, mais d’autres évoluent de manière silencieuse.
Qu’est-ce qu’un cancer des glandes surrénales ? Définition et généralités
Le cancer de la glande surrénale correspond à une tumeur maligne développée à partir de l’une des deux glandes surrénales, situées au-dessus des reins. Ces glandes interviennent dans la régulation de fonctions essentielles par la production d’hormones stéroïdiennes et de catécholamines.
Il existe deux formes principales. Le carcinome corticosurrénalien se développe à partir de la corticosurrénale et représente la forme la plus fréquente chez l’adulte. Le phéochromocytome malin provient de la médullosurrénale et se caractérise par une production excessive de catécholamines.
Dans certains cas, la surrénale peut aussi être le siège de métastases provenant d’un autre cancer, comme celui du cancer du poumon, du cancer du sein ou du cancer du rein. Il ne s’agit pas d’un cancer primitif de la glande surrénale et le traitement sera différent (le traitement est celui du primitif).
Les tumeurs surrénaliennes malignes peuvent être fonctionnelles avec une sécrétion hormonale excessive, ou non sécrétantes, responsables de signes liés à leur volume ou à leur extension locale.
Carcinome corticosurrénalien vs phéochromocytome malin
| Critère | Carcinome corticosurrénalien | Phéochromocytome malin |
|---|---|---|
| Origine | Corticosurrénale | Médullosurrénale |
| Fréquence | Forme la plus fréquente chez l'adulte | Plus rare |
| Hormones sécrétées | Cortisol / aldostérone / androgènes | Catécholamines |
| Symptômes principaux | Syndrome de Cushing / troubles tensionnels | Palpitations / céphalées / sueurs |
| Poussées hypertensives | Possibles | Caractéristiques |
| Prise en charge | Chirurgie + mitotane éventuel | Chirurgie spécialisée |
Dysfonctionnement des glandes surrénales ou tumeur surrénalienne, les symptômes
Les symptômes d’un cancer de la glande surrénale dépendent principalement de la sécrétion hormonale de la tumeur ou de son volume.
Les formes fonctionnelles entraînent des signes cliniques liés à l’excès hormonal, comme :
- Un excès de cortisol avec prise de poids rapide, hypertension artérielle, diabète et faiblesse musculaire, correspondant à un syndrome de Cushing
- Un excès d’aldostérone pouvant provoquer hypokaliémie, crampes musculaires et troubles tensionnels
- Une production excessive d’androgènes, responsable de modifications hormonales visibles, en particulier chez la femme
- La sécrétion de catécholamines dans les phéochromocytomes, à l’origine de palpitations, céphalées, sueurs et poussées hypertensives
Les formes non sécrétantes sont parfois longtemps discrètes. Les symptômes sont alors liés à la présence d’une masse :
- Des douleurs abdominales ou lombaires persistantes
- Une gêne digestive ou urinaire
- Une sensation de masse dans les formes volumineuses
Une tumeur surrénalienne peut évoluer pendant plusieurs années sans symptômes. Elle est parfois découverte de manière fortuite lors d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour une autre indication.
Symptômes selon le type de sécrétion tumorale surrénalienne
| Type de sécrétion | Hormone / Substance | Symptômes associés |
|---|---|---|
| Excès de cortisol | Cortisol | Prise de poids / HTA / diabète / fatigue musculaire |
| Excès d'aldostérone | Aldostérone | Hypokaliémie / crampes / troubles tensionnels |
| Excès d'androgènes | Androgènes | Modifications hormonales (surtout chez la femme) |
| Catécholamines | Adrénaline / noradrénaline | Palpitations / céphalées / sueurs / HTA |
| Tumeur non sécrétante | Aucune | Douleurs lombaires / masse abdominale / gêne digestive |
Comment se déroule le diagnostic du cancer de la glande surrénale ?
Le diagnostic du cancer de la glande surrénale repose sur un bilan hormonal complet associé à des examens d’imagerie spécialisés.
Un bilan hormonal complet est systématiquement réalisé afin de rechercher une sécrétion excessive, même en l’absence de signes cliniques évidents. Ce bilan permet d’orienter la nature de la tumeur et d’anticiper les risques liés à une intervention.
Le scanner et l’IRM permettent d’évaluer la taille de la lésion, son aspect, ses limites, la présence d’un cancer des ganglions et d’une extension métastatique. Selon les situations, un PET-Scan peut compléter le bilan d’extension.
La biopsie n’est pas systématique. En cas de suspicion de carcinome corticosurrénalien, elle est le plus souvent évitée, car elle expose à des risques et apporte rarement des informations utiles pour confirmer la nature de la tumeur. Le diagnostic définitif repose plutôt sur l’analyse anatomopathologique après chirurgie.
Les dossiers de chaque patient sont ensuite discutés en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire auprès du groupe HORG avec des endocrinologues, oncologues, chirurgiens, radiologues et anatomopathologistes.
Étapes du diagnostic du cancer de la glande surrénale
| Étape | Examen réalisé | Objectif |
|---|---|---|
| 1 | Bilan hormonal complet | Détecter une sécrétion excessive |
| 2 | Scanner abdominal | Évaluer taille / limites / extension |
| 3 | IRM abdominale | Préciser la nature de la lésion |
| 4 | PET-Scan (si indiqué) | Compléter le bilan d'extension |
| 5 | Biopsie (rare) | Évitée en cas de carcinome suspecté |
| 6 | Analyse anatomopathologique | Diagnostic définitif post-chirurgie |
| 7 | Réunion de Concertation Pluridisciplinaire | Décision thérapeutique collégiale |
Comment traiter un cancer de la glande surrénale ?
La stratégie thérapeutique dépend du type histologique, du stade tumoral et de l’état de santé général du patient.
Chirurgie du cancer de la glande surrénale
La chirurgie constitue le traitement de référence lorsque la tumeur est localisée et résécable. Elle repose sur une surrénalectomie complète.
Traitement systémique du cancer de la glande surrénale
Dans les carcinomes corticosurrénaliens, un traitement adjuvant par mitotane peut être proposé après la chirurgie dans les formes à risque de récidive. Dans les formes avancées ou métastatiques, le mitotane peut être utilisé seul ou associé à une chimiothérapie, afin de ralentir l’évolution de la maladie et de contrôler l’excès hormonal.
Radiothérapie du cancer de la glande surrénale
La radiothérapie n’est pas indiquée de manière systématique. Elle peut cependant être envisagée dans certaines situations, notamment pour limiter le risque de rechute locale ou traiter une lésion non résécable. Lorsque son indication est validée en RCP, le Centre HORG ajuste les protocoles en fonction du volume tumoral, du traitement chirurgical et des contraintes anatomiques propres à la région surrénalienne.
Dans les formes avancées, les traitements visent avant tout à freiner la progression de la maladie, contrôler les sécrétions hormonales et préserver la qualité de vie.
Quelle espérance de vie en cas de cancer de la glande surrénale ?
L’espérance de vie varie selon plusieurs paramètres, comme le stade au moment du diagnostic, la possibilité d’une chirurgie complète ou le type de tumeur.
Les formes localisées qui sont opérées précocement présentent un pronostic plus favorable. Les formes avancées ou métastatiques restent associées à une évolution plus sombre. Un suivi prolongé est donc nécessaire en raison du risque de récidive parfois tardif.
Références bibliographiques
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